年发病率百万分之一 以男性为主?老人腹痛住院被查出“布加综合征”

每日商报讯 70岁的老林（化名）是安徽人，平时身体状况一直还好。然而，前段时间的一次腹痛却让他走了一回“鬼门关”。住院期间，历经胃穿孔、昏迷、肝衰竭等多种急症，几经周折后，他最终被确诊为一种罕见病——布加综合征。

据了解，老林在老家时喜欢喝点小酒，这算是他日常最大的爱好。这天，老林与往常一样，喝完酒打算午睡，突然，一阵腹痛袭来，疼得他直不起腰。家人们看到这个情况后，赶紧将他送到当地医院。当日CT检查发现，老林胃底部存在穿孔需进行胃切除。接受手术后，家人本以为事情到此结束，但由于老林的伤口迟迟难愈合，他只能被送至省级医院接受进一步治疗。

“转院后，他的胆红素指标居高不下，后来被诊断为肝硬化，可一系列治疗都不见效，后面甚至出现了肝昏迷，住进了ICU（重症监护室），只能继续转诊；经人推荐，我们来到了浙江，找到了浙中医大二院（浙江省新华医院）肝病、感染性疾病科主任茹清静。”家人说，刚来到杭州时，老林的情况不容乐观，全身插满10余种管线。面对如此复杂的病情，除了肝病科，医院又组织了外科、介入科、消化内科、营养科以及专业的护理人员等共同参与。

茹清静表示，鉴于患者体内有大量腹水且存在肝硬化与肝脏功能衰竭，传统抗感染治疗风险较大，专家团队特为其制定了一套个体化治疗方案。通过2个月的中西医结合疗法，老林的病情明显好转。

“虽然患者逐渐脱离了危险，但我们一直很疑惑，他的肝硬化到底是怎么来的？如果不找到病因加以干预，其肝硬化很可能会进一步进展，一旦到了肝硬化失代偿期，将十分危险。”茹清静称，起初，团队曾认为患者的一系列症状是因为长期饮酒导致的酒精性肝炎引发，并最终演变成了肝硬化。但经血管造影等进一步检查，团队将目光锁定在了罕见病“布加综合征”。明确病因、对症治疗后，目前，老林已顺利出院。

布加综合征是指肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞引起的一种罕见病，年发病率约为1/100万，男女比例约为2:1。其主要特征是门静脉高压或者门静脉及下腔静脉高压，大多数患者的典型表现为腹水、双下肢水肿、肝脾肿大、腹壁静脉曲张、下肢溃疡等。而老林的肝硬化则是因下腔静脉血栓诱发，属于隐源性肝硬化的一种。

该院肝病科宋育博士介绍，在我国，90%-95%的肝硬化由乙肝、脂肪肝、酒精肝、自身免疫性肝病转变而来，剩下原因不明的肝硬化，会被归类为隐源性肝硬化。“肝脏作为一个‘沉默’的器官，发生损伤时患者往往没有不适，一旦出现身体不适即意味着肝脏已经受到严重损害，生活中，大家体检时要多重视肝脏B超检查，若发现器质性病变须及时治疗。”